Hypoplastiske venstre hjertesyndrom

Hjertet er et mirakuløs organ, i bevegelse hvert eneste sekund livet
gjennom for å holde blodet flytende....og oss i live.
 

For å kunne forstå bedre hvordan ett Hypoplastisk venstre hjerte syndrom ser ut og hvordan det fungerer, har vi skrevet litt om det normale hjertet, blodsirkulasjonnen før fødsel, og hvordan ett HVHS hjerte ser ut og til slutt mulig  behandling.

Teksten under her er det mamma som har formulert etter å ha lest en del om hjertet og HVHS i leksikon/Internett , men HVHS mest  fra orientering fra Rikshospitalet.

Teksten under her ble skrevet når jeg var liten.
På grunn av utvikling og nye ting er  noe forandret i forbindelse med operasjonene i dag i forhold til den gang jeg ble operert.
 

Det normale hjertet

Hjertet er en hul muskel som ligger i brysthulens midtparti, like bak brystbenet og over mellomgulvet, og mottar blodet fra venene og pumper det ut i pulsårene.
Hjertet er en dobbeltpumpe. Det er en venstre og en høyre hjertehalvdel. Venstre hjertehalvdel pumper blodet inn i den store aortaen (livpulsåren), som har forgreininger gjennom hele kroppen, bortsett fra lungene.
Høyre hjertehalvdel sørger for blodforsyninger til lungene (det såkalte lille kretsløpet)

Hver hjertehalvdel består av en relativt tynnvegget rom, forkammer (atrium) hvor blodet samler seg i hvilefasen mellom to av hjertemusklenes sammentrekninger og den egentlige hulmuskelen, hjertekammeret (ventriculus), som ved hjelp av kraftige sammentrekninger pumper det oppsamlede blodet fra forkammerene ut i  pulsårene.

Høyre og venstre hjertehalvdel er atskilte av en vegg (Septum cordis) som består av 2 deler, nemlig en vegg mellom de 2 forkammerne og en vegg mellom de 2 hjertekammerene. 

I høyre forkammer munner øvre og nedre hulvene ut. Disse fører blodet fra organene i kroppen ( ikke fra lungene) Kranspulsårene (koronararteriene) til hjertet munner ut direkte i dette forkammeret.

Lungevenene som samler opp det oksygenrike blodet fra lungene, munner ut i venstre hjertekammer. Fa venstre hjertekammer springer den store aortaen (livpulsåren) ut, og fra høyre hjertekammer utgår lungepulsåren. (arteria pulmonalis)

Mellom høyre forkammer og hjertekammer befinner den tredelte klaffen, tricuspidalklaffen (valvula tricuspidalis), seg.

Mellom venstre forkammer og hjertekammer finner vi en todelt klaff, bicuspidalklaffen (valvula bicuspidalis) eller mitralklaffen (valvula mitralis)

Mellom de to hjertekammerene og de store pulsårene finner vi semilunarklaffene (valvulae semilunares), som normalt hindrer blodet i  å strømme tilbake til hjertekammerene fra pulsårene.

Blodets gang i det normale hjertet:

Blodet som kommer fra kroppens organer, strømmer gjennom øvre og nedre hulvene til høyre forkammer og videre til høyre hjertekammer. Fra høyre hjertekammer pumes blodet ut i lungepulsåren, og det strømmer derfra gjennom begge lungene. Blodet som kommer fra lungene, strømmer gjennom lungevenene til venstre forkammer, derfra til venstre hjertekammer, hvoretter det pumpes ut i den store aortaen (livpulsåra).
Herfra strømmer blodet gjennom kroppens forskjellige organer, fordeler seg over det fint forgrenede systemer av kappilærer og så samler det seg fra vevet i stadig større vener til det via hulvenene igjen havner i høyre forkammer.

Hjertets venstre og høyre del må betraktes som pumper som er koblet i serier; blodet strømmer gjennom den ene halvdelen, så gjennom den andre og igjen gjennom den første osv.

Venstre hjertehalvdel
I hvileperioden fylles venstre forkammer  og venstre hjertekammer av blod som kommer fra lungene. Klaffen mellom aortaen og hjertekammeret er da lukket, og klaffen mellom forkammer og hjertekammer er åpen. På slutten av hvileperioden trekker først forkammeret seg sammen. Trykket i forkammeret blir da høyere enn trykket i hjertekammeret, slik at en del av blodet som er samlet opp i forkammeret , strømmer inn i hjertekammeret. Da det ikke er noen klaff mellom forkammeret og lungevenene , strømmer samtidig en del av blodet tilbake i lungevenene.
Når forkammeret slapper av, synker trykket. Det blir lavere enn trykket o hjertekammeret, slik at blodet i hjertekammeret strømmer tilbake til forkammeret. Straks etter trekker muskelen i hjertekammeret seg sammen, slik at trykket her øker. Så snart trykket i hjertekammeret blir høyere enn trykket i aortaen, åpner klaffen se, og blodet pumpes fra venstre hjertekammer inn i aortaen. I denne perioden er trykket i hjertekammeret og aortaen omtrent like høyt.

Når hjertekammemeret igjen slapper av synker trykket i dette under trykket i aortqaen. Dermed vil en del blod fra denne strømme tilbake til hejrtekammeret. Dette tilbakestrømmende blodet får klaffen til å lukke seg. Trykket i aorta synker langsomt, på grunn av at blodet strømmer ut til de forskjellige organene i kroppenm inntil neste hjertesdlag pumper en ny mengde blod inn i aortaen. Trykket i hjertekammeret synker og blir lavere enn trykket i forkammeret. Klaffene mellom forkammer og hjertekammer vil da igjen åpnes seg, og blodet strømmer fra forkammeret inn i hjertekammeret. Hvileperioden er da begynt, hjertekammer og forkammer fylles med blod som kommer fra lungene, hvoretter nestes syklus begynner på nytt.

Høyre hjertehalvdel
Sammentrekningene i høyre forkammer og høyre hjertekammer firløper omtrent samtidig med sammentrekningene i venstre for- og hjertekammer. Her er det lavere trykk enn i venstre del av hjertet. Dette kommer av at motstanden i lungenes blodårer er mye lavere enn motstanden i det store blodåresystemet som fører blodet overalt i kroppen. Muskelveggen i høyre hjertekammer er også tynnere enn i venstre hjertekammer. Veggene i forkammerene er mye tynnere enn i veggene i hjertekammerne.

Det er tungt arbeid å pumpe blod til kroppen. Trykket er høyt og veien er lang. Det venstre hjertekammeret er derfor et kammer med tykk muskelvegg. det er kraftig og laget for å tåle høyt trykk.
Det er langt lettere å pumpe blodet til lungene. Derfor er trykket lavere her og det høyre hjertekammeret får etterhvert en mye tynnere vegg enn venstre

Hjertet før fødsel

Hjertet starter allerede sin dannelse 3 uker etter befruktning. Etter hvert i utviklingen dannes de forskjellige kammerene i hjertet. Under svangerskapet vil kretsløpet ikke være som hos et normalt hjerte. Barn som er i mors mage trenger ikke puste selv, det er moren som forsørger barnet med all oksygen via navlestrengen. Dette blodet går raskt til de viktige organene (eks: hjernen)
Skilleveggen mellom venstre og høyre forkammer har ett hull, dette hullet kalles Foramen Ovale (se bildet under)
Sammenvoksningen mellom de to forkammerskilleveggene skjer først umiddelbart etter fødsel. Da faller blodtrykket i høyre forkammer slik at et relativt høyere trykker i venstre forkamme presser de to skilleveggene mot hverandre.
Når barnet er født og begynner å puste selv, trenger det ikke ductus lengere, og bare dager etter fødsel lukkes ductus og barnets sirkulasjon blir som det beskrives for det normale hjertet

Slik blir blodets gang hos ett foster:

Blodet strømmer fra hulvenene inn i høyre forkammer så til venstre forkammer gjennom Foramen Ovale, hvor trykket er lavere. Det relativt høyere trykket i høyre hjertekammer skyldes at blodet i hele fostertilværelsen ledes utenom lungekretsløpet (fosterets blod får oksygen fra morkaka) Det meste av blodet som høyre forkammer mottar fra hulvenene, renner gjennom foramen ovale inn i venstre forkammer og videre til venstre hjertekammer, som pumper det ut i aorta (livpulsåren) og videre rundt i kroppen.  Den relativt lille mengden blod som når ned til høyre hjertekammer, pumpes ut i lungepulsåren hovedstamme. Herfra passerer det meste gjennom en kort forbindelse, ductus, ut i aorta (livpulsåren), slik at lungene bare får det blodet de skal bruke til sine egne vev. .

Hypoplastisk Venstre Hjerte Syndrom
( HVHS )

Det er ofte veldig vanskelig å vite om ett nyfødt barn har hjerteproblemer.
Et HVHS barn ser helt normale ut og har det som regel bra så lenge ductus er åpen. Men når ductus lukker seg, får barnet raskere pust, vil sove mer og spiser mindre og fargen kan veksle mellom å være gråblå og lyserød.

Etter oppdaget hjertefeil vil barnet bli gitt en medisin som heter Prostaglandin for å forsøke å holde ductus åpen.
Det er dette som holder barnet i live til en  eventuel opereres.
 

Hypoplastisk venstre hjerte syndrom er en rekke feil på venstre side av hjertet:
Venstre hjertekammer er lite (hypoplastisk) og mitralklaffen og aortaklaffen ofte trang. Aortabuen er ofte smal og er ikke ferdig utviklet, og det er et hull mellom de to forkammerene.
 
Blodets ferd i hjertet er forskjellig fra det normale hjertet.
Det oksygenfattige blodet (blått) går fra høyre forkammer gjennom Tricuspidalklaffen og videre til høyre hjertekammer. Høyre hjertekammer pumper blodet til lungene der det tilsettes oksygen, men også via ductus til kroppspulsåren. Det oksygenholdige blodet (rødt) kommer tilbake fra lungene og inn i det Venstre forkammeret, men det kan ikke passere inn i venstre hjertekammer gjennom den underutviklede/blokkerte  mitralklaffen. Istedet går blodet gjennom hullet mellom de to forkamrene og inn til høyre hjertekammer der det blandes med det oksygenfattige blodet. Herfra går det blandede blodet inn til høyre hjertekammer og tilbake til lungene.
Så lenge ductus er åpen kan blodet også gå fra lungepulsåren til aortabuen og derfra rundt i kroppen. 
Når ductus lukker seg får ikke barnet lengere oksygenholdig blod til kroppen og barnet vil dø, uten behandles.

Behandling:

Behandlingen varierer fra sykehus til sykehus verden over, her i landet er det pr. dags dato kun Rikshospitalet i Oslo som utføre de 3 operasjonene som må til for at ett HVHS barn skal ha en sjanse til å leve.

Legene legger vekt på å informere foreldrene grundig,  om den diagnosen de har stilt. Hva som er mulighetene og tilbudene. Det som er riktig for ett barn og deres familie kan være urett for et annet.
Det er foreldrene sitt valg om de vil velge å la barnet behandles eller ikke.

Operativ behandling :
Dette er den vanligste behandlingen.

Norwood-metoden utføres i tre steg:
1. steg: så fort hjertefeilen oppdages.
2. steg: rundt ca. 5-8 mnd alder
3. steg: rundt ca. 12-18 mnd alder.

Noen må også kanskje ha noen operasjoner i tillegg.

Daniel ble operertførste gang 1 uke gammel,  2. operasjon foretatt ved 5. mnd alder og 3. operasjon ved 13 mnd alder.
 

Transplantasjon :
Transplantasjon tilbys ved ett fåtalls sykehus, men IKKE i Norge, og innebærer at hjertet skiftes ut med et friskt donert hjerte.
Det blir en livslang behandling for å forebygge barnets kropp til ikke å avstøte hjertet. Dette er også en risikofylt behandling og det kommer an på tilgjengeligheten av barnehjerte-donorer om transplantasjon vil bli utført.

Ikke ta i mot eller få mulighet til behandling :
HVHS er en alvorlig hjertefeil og det er ingen garanti at barnet vil overleve alle operasjonene,
derfor er det mulig  å ikke ta i mot tilbudet om behandling. (Det er foreldrene som tar avgjørelsen.)
Noen av HVHS barna har flere tilleggsfeil eller prosessen er kommet så langt at de indre organer har tatt skade,
disse vil kanskje ikke få tilbud om behandling.
Disse familiene vil kanskje få tilbud om å ta med sitt syke hjertebarn hjem og pleie det i ro og fred til et dør, eller få ett eget rom på sykehuset.

Steg 1

Denne operasjonen utføres så fort som mulig etter diagnosen Hypoplastisk Venstre Hjerte Syndrom er stilt.

Det som gjøres i denne operasjonen er å "utvide" aortaen ved at noe av lungepulsåren (fra høyre hjertekammer) kobles til aortaen. For å få en blodgjennomstrømning til lungene settes en shunt (av Gore-Tex materiale)  inn mellom aorta og lungepulsåren (se bildet). Dette må til for at det skal bli nok surstoff til de viktige organene.

Denne operasjonen er ytterst komplisert og risikofylt.  Det vanskelige med denne operasjonen er å få riktig mengde med blod til lungene. Dette må balanseres.  Shunten kan gå tett, dette medfører at lungene ikke får blodtilførsel og barnet vil dø hvis det ikke oppdages i tide.
 Den postoperative tiden er også ytterst viktig og barnet må bli på sykehuset i noen uker etter denne operasjonen til allmenntilstanden stabiliseres.
Barnet bør helst ikke gråte mye over en lengere tid ettersom shunten`s blodgjennomstrømning blir mindre, blodet kan koagulere seg og shunten kan  tilslutt tette seg.
Diare, oppkast, feber og spisevegring forårsaker det samme, og kan også være tegn til hjertesvikt.

Barnet vil ha blandet blod, Oksygenrikt fra lungene blandes med oksygenfattig fra kroppen (blandes i høyre forkammer) før det så går ut i kroppen igjen. Dette gjør at barna har en lav oksygenmetning i blodet.    

Steg 2

Gore-Tex shunten som ble satt inn ved første operasjon tas bort, dettee er nødvendig ettersom barnets
hjerte har vokst, men Gore-Tex shunten har samme størrelse som da den ble satt inn. 
For å opprettholde strømmen av oksygenholdig blod til lungene koples øvre hulvene direkte på lungepulsåren. Det vil si at alt blodet som kommer fra overkroppen går direkte til lungene, ikke innom høyre forkammer/hjertekammer først.

Etter denne opersjonen har barnet fortsatt "blått" blod, det vil si at oksygenrikt og oksygenfattig blod fortsatt blandes før det går ut i kroppen igjen. Det vil nok være bedre nå enn etter 1. operasjon.

Barnet trenger normalt ikke være like lenge på sykehus som ved sin første operasjon, ettersom denne operasjonen er mindre komplisert enn den første
 

Steg 3

I 3. steg ønsker man å separere oksygenfattig blod fra oksygenholdig blod.
Dette gjøres ved å skape en vegg i høyre forkammer for å forhindre oksygenfattig blod fra å vende tilbake til hjertet. Denne veggen har en fenestrering ("lekkasje", som da minsker trykket i hjertet) Alt oksygenfattig blod som vender tilbake fra kroppen strømmer nå direkte til lungene, blir "tilsatt" oksygen og går så inn i venstre forkammer, over til høyre forkammer så ned i høyre hjertekammer som pumper blodet ut i kroppen igjen. Dette er så klart en større belasting for hjertet.

Barnet må være på sykehuset i noen uker etter operasjonen, ettersom det er viktig å gi hjertet tid til å venne seg til den nye sirkulasjonen.
Væskeansamlinger i lungene er veldig vanlig ved en TCPC-prosedyre, og dette kommer av den nye sirkulasjonen.
 

Slik "pumper" ett ferdig operert HVHS hjerte. Under ser man 2 forskjellige operasjonstyper.

Hos Daniel oppsto det problemer med fenestreringen så han måtte inn å reoperere, da ble det lagt en åre på "yttersiden" som en "lekkasje" (for å minske trykket) i stedet for fenestreringen inni hjertet.